血友病携带者的分类 [复制链接]

血友病的携带者往往被当作家属来对待，但其实有三分之一的携带者有出血表现。

而凝血因子低于40%的携带者，应该当作血友病来对待。

ISTH的标准委员会有意向把血友病的携带者分类，分类是基于出血表现和因子水平的。

凝血因子水平高于40%，没有出血表现，定义为无症状血友病携带者；

凝血因子水平高于40%，有出血表现，定义为有症状血友病携带者。

凝血因子在5-40%之间，定义为轻型女性血友病；

凝血因子在1-5%之间，定义为中间型女性血友病；

凝血因子低于1%，定义为重型女性血友病。

当然，凝血因子在5-40%之间的携带者，很多也没有出血表现。

而轻型血友病的诊断，也有一些规则，例如要排除血管性血友病、排除狼疮抗凝物的影响，还需要重复检测，不能检测一次就下结论：轻型血友病A确诊需要复查。

参考文献：

JamesPD.Womenandbleedingdisordersiagnosticchallenges.HematologyAmSocHematolEducProgram.Dec4;(1):-.