寻常性狼疮

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狼疮抗凝物结果报告,除了LA还可以提示什 [复制链接]

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近期案例:患者女,因习惯性流产就诊,为排查获得性易栓症,送检抗磷脂抗体等检查。

结果抗心磷脂抗体、抗B2GPI抗体、同型半胱氨酸等检查均正常。血常规提示贫血。

狼疮抗凝物(LA)检测

硅土凝固时间试验(SCT):

SCT筛查比值:1.34(Ref:1.2)

SCT确证比值:1.31

SCT标准化比值:1.02(Ref:1.2)

稀释蝰蛇*凝固时间试验(DRVVT):

DRVVT筛查比值:0.96(Ref:1.2)

DRVVT确证比值:0.96

DRVVT标准化比值:1.00(Ref:1.2)

结果说明:提示无狼疮抗凝物

其中筛查(含少量磷脂试剂)和确证(含足量磷脂试剂)比值为患者凝血时间与正常对照凝血时间之比;标准化比值为筛查比值与确证比值之比。

尽管该患者LA阴性且并未送检其他凝血检查,但LA检测结果提示了一些线索:SCT筛查、确证比值均升高,而DRVVT比值均正常,表明有内源途径凝血因子水平降低,结合患者为贫血女性,我们首先排查血管性血友病(VWD):

VWF活性:38%(Ref:50-%)

VIII因子活性:44%(Ref:60-%)

因此建议进一步VWF基因检测和/或直系亲属送检VWF以确诊遗传性VWD。

虽然该例低VWF(或VWD)与流产的因果关系尚未确定,但既往已有文献通过回顾性分析表明VWD女性有更高的流产发生率[1]。因此我们的发现或有助于该患者制定适当的处置方案,避免再发流产。

通过这个病例我们也来分析一下LA检测除了确定有无LA之外的凝血筛查价值:由于SCT检测实际是以硅土为激活物的APTT试验;DRVVT检测是以蝰蛇*为激活物,直接激活X因子的凝血时间测定。因此结合这两个检测可以筛查一些凝血异常、提示进一步检测/处置方向:

如本例,SCT筛查/确证凝血时间均延长,DRVVT凝血时间正常:提示8、9、11因子或接触因子活性降低,而2、5、10因子活性正常,如果患者有贫血或出血倾向,可进一步送检8、9、11因子,若8因子水平降低还可排查VWD;

如SCT凝血时间正常,DRVVT筛查/确证凝血时间均延长:提示低分子肝素或抗Xa药作用可能,患者凝血常规也可能正常,因DRVVT对FXa抑制剂敏感度更高。此时,若患者将接受有创操作,建议评估出血风险;还可建议避免在应用这些抗凝药物期间送检——这既可能导致假阳性,也可能导致假阴性。

SCT筛查时间正常,确证时间显著延长:我们遇到的这类情况多见于患者血浆中存在含量较高的球蛋白(或其他异常蛋白),可能在LA确证试验中与大量磷脂的非特异性结合会干扰到体外凝血过程,例如某些炎症、单克隆丙种球蛋白血症、结缔组织病、肿瘤等。LA检测的这种表现提示必要时进一步血清蛋白检查。

SCT筛查/确证凝血时间均正常,但标准化比值高(提示存在LA):多见于VIII因子为主的急性相反应物质水平升高,有的实验室可能不会将这种情况判读为存在LA(甚至当筛查试验正常时就不会再检测确证试验,也不能算错),但个人认为这要分两种情况:若患者处于血栓、感染等急性期,建议非急性期复查;若患者处于非急性期,这其实提示患者可能有两种易栓因素并存:LA与高VIII因子,或有更高的临床事件风险。

参考文献:

1.LeeCA,KadirRA,KouidesPA.Inheritedbleedingdisordersinwomen.Wiley-Blackwell,Oxford,9.

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