狼疮性肾炎(Lupusnephritis,LN)根据肾活检病理分型可分为如下6类:
I级:
肾小球在光学显微镜下是正常的。存在局限于系膜的免疫沉积,只能通过免疫荧光或电子显微镜观察到。一般来说,I级狼疮性肾病无临床肾脏疾病表现,与肾功能的长期损害无关。
II级(系膜增生性狼疮性肾炎):
肾活检光镜显示系膜细胞增多和基质扩张,免疫荧光和电镜显示系膜免疫沉积。临床上,II级LN可出现蛋白尿和/或血尿,但通常不是肾病综合征或肾损伤。如果在II级LN中发现肾源性蛋白尿,可能由伴随的足细胞病导致。在II级LN中观察到的足细胞病组织学特征为,弥漫性足突消失,不伴有肾小球毛细血管壁免疫复合物沉积或毛细血管内膜增生。
III级和IV级LN:
由受累及的肾小球百分比区分:III级,<50%;IV级,≥50%。III级与IV级LN组织学改变分为急性或慢性。急性:毛细血管内或系膜增生、新月体、坏死、环状病变和透明血栓。慢性损伤包括节段性和全球性肾小球硬化。免疫荧光及电镜显示有明显的内膜下和系膜免疫沉积。如果出现广泛的上皮下免疫沉积,则可能有V级LN。
临床上,几乎所有患者都会出现血尿和蛋白尿。肾病综合征和肾损害也很常见。然而,组织学病变主要是慢性的。因此除了进行性肾衰外,可能没有明显的临床表现。治疗也应当根据疾病的急慢性程度进行调整。
V级LN(膜性LN):
光镜下典型的显示肾小球基底膜增厚,免疫荧光及电镜仅显示上皮下免疫复合物。如果伴有毛细血管内细胞增生和/或内皮下免疫复合物沉积,则需要在组织学诊断上加入III级/IV级LN。V级LN的临床表现主要为蛋白尿伴或不伴血尿,肾功能通常正常。如果同时有III级/IV级LN,尿沉渣可能异常,肾功能可能受损。
VI级LN(晚期硬化性LN):
组织学中,至少90%的肾小球硬化,通常是全球性,伴有间质纤维化和肾小管萎缩,没有免疫活性的迹象。活检标本应足以代表整个肾脏。主要临床表现是肾损伤严重,通常有蛋白尿,有时伴血尿。
各种分级的LN治疗不同,可参照KDIGO指南。
解读文献
Eckardt,Kai-Uwe,Kasiske,etal.KDIGOClinicalPracticeGuidelineforGlomerulonephritisForeword[J].KidneyInternationalSupplements,.
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇