新生儿红斑狼疮(NLE)是一种由母亲自身抗体(主要是Ro/SSA、La/SSB抗体)通过胎盘进入胎儿体内导致的获得性被动性自身免疫病。
一,主要临床表现:皮损和先天性心脏传导阻滞
1.皮肤损害
*发病年龄:出生后即可发生,多发生于出生后数天至数周
*皮肤表现:1).圆形、椭圆形、环形红斑
????2).眶周红斑,猫头鹰眼征(我觉得像泳镜)
*发病部位:曝光部位,如头皮、颜面
???也可出现于非曝光部位,躯干、四肢
*皮损预后:6个月内自行消退而不留痕迹
????少部分留萎缩、色沉、毛细血管扩张
2.先天性心脏传导阻滞
发生率低,多为Ⅰ度传导阻滞,但持续存在
二、治疗:
1.避光
2.皮疹明显者,可外用中、弱效糖皮质激素
3.合并心脏传导阻滞可应用小剂量糖皮质激素治疗
4.全血细胞减少可应用小剂量糖皮质激素治疗
5.心内科会诊
6.严重心脏传导阻滞可能危及生命,需植入心脏起搏器
分享两个病例
第一组
这是新生儿科会诊的一个宝宝。前胸、后背部圆形、椭圆形红褐色斑,头面部明显。
摘下眼罩:
眶周水肿性红斑,界限清楚,对称分布,典型的猫头鹰眼征:
此图片来源于网络,如有侵权,联系删除
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我觉得眶周水肿性红斑还是挺像泳镜的
完善血常规、肝功、尿常规、心电图、ANA抗体谱辅助检查,确诊新生儿红斑狼疮。
追溯病史,母亲既往诊断“系统性红斑狼疮”。
病例二
头面部圆形、椭圆形红斑,部分呈环状
面部圆形、椭圆形红斑
躯干环状红斑。新生儿红斑狼疮皮疹常见于曝光部位,但非曝光部位也可发生。
反查患儿母亲,母亲随后诊断“干燥综合症征”。
小结
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新生儿+圆形、椭圆形、环形红斑、斑块需考虑到新生儿红斑狼疮的可能,建议如下:
1.排查梅*
2.皮肤活检(常规病理+免疫荧光)
3.血清抗核抗体和ANA谱(重点