小孩白癜风 http://pf.39.net/bdfyy/tslf/191108/7597198.html抗磷脂综合征，年轻人血栓形成不得不说的事
“血栓”对我们健康带来的危害可以说是显而易见。他们就跟个没头苍蝇般存在于我们机体血管的任何位置，上到脑血管、下到下肢静脉，可以说是没有到不了的地方。可如果经常性反复“被血栓”你就要引起注意了，因为你有可能已经“被抗磷脂综合征”；还有那些反复流产找不到原因的“昙花妈妈”们，你们也有可能已经“被抗磷脂综合征”。
下面我们通过一个年轻女性脾动脉栓塞致脾梗死的病历来了解一下抗磷脂综合症的凶险吧！
01发热、左上腹痛待查，她与急诊发热门诊的故事KEEPLOOKINGFORWARDTO
患者任××，女，43岁，因“左上腹刺痛3月，咳嗽发热2天”于年4月2日入我院急诊科。
年1月，无明显诱因出现左上腹刺痛，与呼吸及转身无关，疼痛可蔓延至后背，医院就诊，胃镜提示“浅表性胃炎伴糜烂”，血常规提示＂中度贫血＂，给予抑酸、输血等治疗，腹痛不缓解。
年4月1日，无明显诱因出现发热，测最高体温38.3℃，咳嗽，少量白痰，伴左上腹刺痛加重，全身乏力，头晕等不适，自行口服“布洛芬混悬液”后体温可降至正常。医院行胸部CT提示左下胸膜增厚。以"发热待查；贫血"收入我院急诊科。
查体：体温:38.3℃，脉搏:次/分，血压:/68mmHg；营养不良，消瘦，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦感，心脏未见明显异常，腹部平坦，左上腹第12浮肋肋缘下压痛阳性，局部皮温升高，肝脏、脾脏未触及，余腹部无压痛及反跳痛。
辅助检查：血常规：白细胞4.97×10＾9/L；红细胞1.97×10＾12/L；血红蛋白64g/L。
急诊在排除新冠后，以“1.发热原因待查：胸膜炎？2.中度贫血”转入呼吸科。
02发现脾梗死，她与呼吸科的故事KEEPLOOKINGFORWARDTO
在呼吸科进一步完善相关检查：
血沉：mm/h↑；
C反应蛋白：45mg/L↑；
血凝六项：APTT46.4sec↑、FIB6.24g/L↑、血浆D-二聚体测定1.18ng/L↑、纤维蛋白原降解产物5.66ng/L↑。
肝功血脂、肾功离子、结核感染T细胞检测、PCT、血气分析、流行性出血热病*抗体、呼吸道病*八项、乙肝六项、传染病、心肌酶、贫血三项、血尿淀粉酶、尿粪常规均未见明显异常。
肺部CT：双侧胸腔及双侧叶间裂可见少许液性密度影。左肺下叶纤维条索伴感染。双侧胸腔及双侧叶间裂微量积液。
全腹部彩超：脾脏轻度肿大，脾脏下级近包膜处片状低回声区：考虑梗死，建议进一步检查。
呼吸科给予抑酸、抗感染治疗，自觉左上腹疼痛未见明显减轻；考虑脾梗死致腹痛，遂转入肝胆外科。
03发现自身抗体，她与肝胆外科的故事KEEPLOOKINGFORWARDTO
年轻女性出现无明显诱因的脾梗死，肝胆外科的大夫引起了警觉，一方面进一步完善上腹部平扫+增强CT，一方面请了风湿免疫血液科李治琴主任会诊。
上腹部平扫+增强：脾脏多发梗死灶，脾脏增大；
同时抗核抗体结果回报：抗ANA滴度1：、抗ds－DNA＋、抗核小体抗体＋＋、抗组蛋白抗体＋＋、干燥综合征抗体＋＋＋、抗∪1RNP＋＋＋。
肝胆外科给予抑酸、抗感染、营养支持、低分子肝素抗凝治疗，自身抗体提示结缔组织病系统性红斑狼疮可能，遂转入风湿免疫科。
04发现抗磷脂抗体，风湿科找到罪魁祸首KEEPLOOKINGFORWARDTO
完善相关检查：
免疫球蛋白：IgG23.35g/L↑、IgM2.31g/L、IyA4.23g/L；
补体：C30.55g/L↓、C40.07g/L↓；
Coombs试验：阳性；
抗心磷脂抗体：阳性。
追问相关病史：
之前有2次病态妊娠史。
终于找到罪魁祸首了，原来这套娃娃一层层打开了：系统性红斑狼疮→继发性抗磷脂综合征→脾梗死。
05诊断：系统性红斑狼疮继发性抗磷脂综合征KEEPLOOKINGFORWARDTO
在排除了感染及肿瘤等多种情况，根据年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准，诊断系统性红斑狼疮。
根据SLEDAI－评分标准，系统性红斑狼疮活动度评分为5分，疾病轻度活动。
目前诊断：系统性红斑狼疮抗磷脂综合征不除外。
06综合治疗，好转出院KEEPLOOKINGFORWARDTO
按照年中国系统性红斑狼疮诊疗指南，医院风湿免疫血液科李治琴主任给了激素、羟氯喹、吗替麦考酚酯、抗凝治疗等。
1周任女士不再腹痛了，2周后，复查血常规、C反应蛋白、血沉、补体等指标明显好转，患者开心地出院了。
07定期复查，各项指标恢复正常KEEPLOOKINGFORWARDTO
之后定期随访过程中，任女士未门上出现发热、腹痛，血沉、C反应蛋白降至正常，补体C3、C4升至正常，免疫球蛋白IgG降至正常，抗ds－DNA转阴。
截止年7月1日，我们仍在继续随访中，激素己减至强的松10mg/日，羟氯喹和吗替麦考酚酯继续，继续阿司匹林抗血栓治疗。
08系统性红斑狼疮与抗磷脂综合征KEEPLOOKINGFORWARDTO
系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性慢性自身免疫性疾病，以血清中多种自身抗体及免疫复合物形成引起组织和器官的损伤为特征，多发生于年轻育龄期女性，病变造成包括血液系统的全身多系统损害。
脾梗死是由于脾动脉或其分支阻塞导致相应部位的脾脏发生坏死，临床上少见，并发于自身免疫性疾病仅占5.3%。SLE导致的脾梗死更为罕见，脾梗死可作为首发表现。SLE也可通过继发抗磷脂综合征，引起动静脉栓塞。
抗磷脂综合征（APS）
一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、病态妊娠和血小板减少等症状为主要表现，同时血清中持续存在中、高滴度抗磷脂抗体(APA)。
APS分为原发性和继发性：
（1）原发性抗磷脂综合征（PAPS）以抗磷脂抗体（APA）持续强阳性的系统性自身免疫性疾病。
（2）继发性抗磷脂综合征(SAPS)是同时伴发其他自身免疫性疾病，常见于系统性红斑狼疮。
09医生、患者的启示KEEPLOOKINGFORWARDTO
本例患者为以脾梗死为首发表现的系统性红斑狼疮，发病率很低。脾梗死在自身免疫病中发生率只有5.3％。
系统性红斑狼疮病人中30%有抗心磷脂抗体，25％有狼疮抗凝物；而50％的抗磷脂综合征患者合并有系统性红斑狼疮；系统性红斑狼疮合并抗磷脂综合征病人预后一般较差,可出现病情危重甚至危及生命；抗磷脂综合征最易出现复发性病态妊娠；深静脉血栓30％有抗磷脂综合征；而50岁以下脑卒中患者中，46％合并有抗磷脂综合征。
对于该病的治疗长期抗凝是降低血栓事件的唯一治疗手段，部分患者需终身抗凝。
因此，如果出现复发性病态妊娠、50岁以下反复脑卒中者，建议查抗磷脂抗体或请风湿科会诊或到风湿科就诊。
10如果需要帮助，请联系我们??KEEPLOOKINGFORWARDTO
来源：医院风湿免疫血液病科
作者：雷歆
编辑：*慧云
修改、定稿：李治琴
李治琴主任（医院风湿免疫科副主任医师）：（电话同
