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系统性红斑狼疮为什么会导致肺动脉高压 [复制链接]

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有这么一种疾病,患者面部会出现对称性的红斑,两侧的红斑通过鼻梁相连,宛若一只蝴蝶覆在脸上,你知道这是什么疾病吗?

它的学名叫做——系统性红斑狼疮,是不是对它很陌生呢?它是肺动脉高压的病因之一哦。

本篇内容将会给您介绍系统性红斑狼疮和肺动脉高压的故事,一起来学习吧!

系统性红斑狼疮是什么疾病?

系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病,我们可以通过拆分词汇的方式来学习这个名字有点拗口的疾病。系统性自身免疫病可以拆分为系统性和自身免疫病两方面的内容。所谓系统性,就是指疾病会涉及到多个器官、多个系统;而自身免疫病,就是说它是一种免疫系统的疾病。

有的朋友可能不理解什么是自身免疫病,看看下方的图示:我们人体的免疫系统就好比是一支训练有素的*队,平日里身体健康的时候,他们会攻击外来的病*、细菌,保证人体的安全;如果免疫系统生病的话,这只*队就开始出问题了……他们会攻击人体自身的器官和系统,导致多器官受损的疾病,比如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。

这些疾病中,系统性红斑狼疮和硬皮病都可能导致肺动脉高压。

红斑狼疮是该疾病的特异性临床表现,因此被命名为系统性红斑狼疮,但他实际上会导致多器官、多系统的病变,不只是面部出现红斑这么简单。系统性红斑狼疮以全身多系统多脏器受累、反复的复发为主要临床特点,如不及时治疗,会造成受累脏器不可逆转的损害,最终导致患者死亡。

为什么系统性红斑狼疮

会导致肺动脉高压?

免疫系统生病后会攻击人体的各种脏器和器官,因此系统性红斑狼疮患者的临床表现是非常丰富多样的。

如果攻击了皮肤和粘膜,会出现皮损、蝶形红斑、脱发、皮肤血管炎等;

如果攻击了呼吸系统,则会导致胸膜炎、肺间质疾病、肺栓塞、肺动脉高压等;

如果攻击了神经系统,患者还会出现抽搐、精神异常、痴呆、意识改变等症状……

当攻击其他器官和系统时(如肾脏、心脏、血液系统、消化系统等),也会有各种相应表现,如下图。

值得注意的是,系统性红斑狼疮引起的肺动脉高压不全是第一大类肺动脉高压(也就是动脉性肺动脉高压),

当红斑狼疮攻击心脏导致心包炎、心肌炎时所致肺动脉高压类型可能为第二大类肺动脉高压(左心疾病相关肺动脉高压),而当红斑狼疮攻击呼吸系统导致肺间质病变、肺栓塞时,也可能引起肺动脉高压,此时的肺动脉高压类型又属于第三大类肺动脉高压(肺部疾病所致肺动脉高压)。因此,免疫系统疾病所导致的肺动脉高压诊疗起来会比较复杂,不过不用担心,下一期我们将为您介绍——结缔组织病相关的肺动脉高压的诊疗方法,敬请期待哦!

参考文献

1.中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组.中国肺动脉高压诊断与治疗指南(版).中华医学杂志,(1):11-51.

2.中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组,国家风湿病数据中心,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心.中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识[J].中华内科杂志,,60(5):-.

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