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系统性红斑狼疮是一种累及多器官的自身免疫性疾病,心血管系统是系统性红斑狼疮常累及的靶器官之一,仅次于感染和肾衰竭。心脏的各部分结构均可受累,包括心肌、心内膜、心包、传导系统及冠状动脉等。心脏受累常常是系统性红斑狼疮预后不良和发生死亡的主要原因之一。
冠状动脉病变(CVD)
表现为粥样硬化、动脉瘤扩张及动脉炎,其中大多数无明显临床症状,且常误认为心包炎所致,易漏诊。少部分病人出现心肌梗死或心绞痛等临床症状,表现为胸部压迫感、胸痛、呼吸急促。这些病人突出的特点是心肌梗死或心绞痛发病相对年轻,有些甚至在儿童期发病。引起冠脉病变的原因可能与血管炎、抗心磷脂抗体形成微血栓并直接损伤血管相关,且其他冠心病的危险因素:高血压、高血脂、肥胖、吸烟、糖尿病等均可增加SLE患者风险。
心包炎
心包炎占心脏损害的47.72%,多发生在疾病初发或复发时,常合并有胸腔积液,80%患者为少量至中量心包积液,临床无症状,有临床症状可表现为心悸、气短、心前区或胸骨后钝痛,心包摩擦音,大量心包积液出现浮肿、呼吸困难。
心肌损害
心肌损害表现包括心动过速、发热、胸痛、心功能不全。心脏超声表现虽不特异,有助于诊断,常见有弥漫性、区域性、节段性室壁运动异常。心脏核磁T2高信号影。心肌病理可见炎症细胞侵润、血管周围炎、心肌细胞坏死。与高血压、冠脉病变、抗疟药物、小血管病变、微循环血栓形成相关。
瓣膜病变
系统性红斑狼疮可累及所有心脏瓣膜,二尖瓣最常受累。Libman-Sacks心内膜炎,称非典型疣状心内膜炎,示SLE具有特征性的瓣膜病变。疣状赘生物通常本身不引起症状,偶可导致心脏杂音或以下并发症:瓣膜功能异常、栓塞、感染性心内膜炎、腱索断裂。与年龄、血小板减少、高血压、抗磷脂抗体和瓣膜病变相关,合并磷脂抗体和狼疮抗凝物患者易出现瓣膜功能异常。
心律失常
系统性红斑狼疮可出现各类心律失常,以窦性心动过速最为常见,其次为房室传导阻滞。SLE患者的心律失常多无临床症状,部分病人可能有心慌、乏力等表现,少数病人出现低血压、黑蒙、晕厥等症状。多为短暂性,随病情的缓解消失,其原因与SLE炎症反应、血管炎症影响心脏传导系统相关。
肺动脉高压
系统性红斑狼疮合并肺动脉高压表现和其他类型的PH相似,包括活动后气短、心悸、晕、胸痛和咯血。抗SSA/SSB抗体可能是肺动脉高压的危险因素,超声心动图是主要筛查手段,其发病机制主要是弥漫性肺血管炎、高凝状态及肺小动脉栓塞以及严重肺间质纤维化等因素。
总之,SLE心脏损害发生率高,可累及心脏的各个结构,直接影响到患者的生存质量及远期预后。临床多无症状或不典型,诊断困难,一旦出现胸痛、心脏扩大、重度心包积液时,病情将难以逆转,因此,患者除了健康生活、合理饮食、适当运动、少食烟酒、咖啡外,均应按时服药、定期复诊,尤其病程较长、ACL阳性及低补体C3患者,即使没有明确的心脏损害临床症状,均应常规做心电图及超声心动图检查,提高心脏病变检出率。SLE心脏病变的早期诊断、危险因素的防治及糖皮质激素的合理应用是病情缓解和改善预后的关键因素。
供稿:骨质疏松科戴璐
编辑:宣传科孟小云
审核:侯亚玲
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