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青少年系统性红斑狼疮(jSLE)患者指发病年龄<18岁的SLE患者。由于暂时尚无针对jSLE的诊断标准,临床多将成人诊断标准作为这类患者的诊断依据。
年欧洲风湿病联盟和美国风湿病学会制定的SLE分类标准(EULAR/ACR-19标准)是目前诊断成人SLE的最新标准,该标准规定符合入围标准(ANA阳性),临床标准≥1个,并且总得分≥10分,方可确诊为SLE。但jSLE与成人SLE在临床表现等多方面存在差异,那么该标准是否适用于青少年人群呢?
以色列学者Levinsky等开展的一项回顾性多中心研究显示,EULAR/ACR-19标准适用于jSLE患者。研究结果于近日发布于期刊Rheumatology(Oxford).(影响因子5.)。
研究设计
研究共纳入例患者:例jSLE患者;例与jSLE症状相似的非jSLE患者。风湿科医生在不知道原始诊疗过程的情况下,对所有病例进行诊断。研究提取患者的临床和实验室数据,验证患者是否符合以下诊断标准:EULAR/ACR-19标准、年国际狼疮研究临床协作组制定的SLE分类标准(SLICC-12标准)和年ACR制定的SLE分类标准(ACR-97标准)。
研究结果
敏感性和特异性结果
诊断jSLE时,EULAR/ACR-19标准的敏感性为0.96(95%CI:0.9-0.99),与SLICC-12标准相同,高于ACR-97标准(0.79);EULAR/ACR-19标准的特异性为0.89(95%CI:0.82-0.94),高于SLICC-12标准(0.85),低于ACR-97标准(0.94)。
分析三种标准随时间变化的敏感性和特异性,从发病后12个月、1~2年和发病>2年的数据可以看出,EULAR/ACR-19标准的敏感性随着时间推移而改善,对于病程>2年的患者敏感性达到0.96。此外,EULAR/ACR-19和SLICC-12标准的敏感性均显著优于ACR-97标准(p值均0.);三种标准在特异性方面无显著差异。
诊断效果
研究通过接受者操作特性(receiveroperatingcharacteristic,ROC)曲线比较诊断效果显示,EULAR/ACR-19标准的曲线下面积为0.93(95%CI:0.89-0.96),高于另外两种标准。同时,EULAR/ACR-19标准显著优于ACR-标准(p=0.)。
亚组分析结果
根据临床症状和性别将患者分为不同亚组,检测每组患者是否符合EULAR/ACR-19标准,数据显示,EULAR/ACR-19标准在各亚组中的敏感性皆较高(表1)。
表1EULAR/ACR-19标准在各亚组患者中的表现
研究结论
与既往标准相比,EULAR/ACR-19标准增加抗核抗体(ANA)阳性作为必要条件,部分临床医生担心这可能导致对ANA阴性患者的漏诊。但研究数据表明,在jSLE患者中,EULAR/ACR-19标准的敏感性和特异性并不低于SLICC-12标准。
总之,在该研究的jSLE患者队列中,EULAR/ACR-19标准的敏感性为0.96,特异性为0.89。该结果提示,EULAR/ACR-19标准可用于青少年SLE患者的诊断。但需要注意的是,其在青少年人群中的特异性仍低于成人(0.93)。
近日,风湿领域权威期刊NatRevRheumatol.(影响因子IF:16.)基于该研究结果也发布评论:EULAR/ACR-19标准适用于青少年SLE患者。但谨慎起见,希望未来有大样本量、多种族人群的研究来验证这一结论。
参考文献:
1.LevinskyY,BroideM,KaganS,etal.PerformanceofEULAR/ACRclassificationcriteriaforSystemicLupusErythematosusinapediatricpopulation-amulticenterstudy[J].Rheumatology(Oxford).Feb9:keab.
2.McHughJ.EULAR-ACRclassificationcriteriaforSLEperformswellinchildren.NatRevRheumatol.Apr;17(4):.
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