肺纤维化是一种肺部疾病,当肺部组织受损和结疤时就会发生。这种增厚、僵硬的组织使你的肺更难正常工作。随着肺纤维化的恶化,你会逐渐变得更加气短。
与肺纤维化相关的疤痕可能是由多种因素造成的。但在大多数情况下,医生无法确定是什么导致了这个问题。当找不到原因时,这种情况被称为特发性肺纤维化。
由肺纤维化引起的肺部损伤无法修复,但药物和疗法有时可以帮助缓解症状并改善生活质量。对于一些人来说,肺移植可能是合适的。
肺纤维化的体征和症状可能包括:
呼吸急促(呼吸困难);
干燥的咳嗽;
疲劳;
不明原因的体重减轻;
肌肉和关节疼痛;
手指或脚趾尖变宽和变圆(棍棒状)。
肺纤维化的过程-以及症状的严重程度
因人而异。有些人很快就会生病,病情很严重。另一些人的症状是中度的,在几个月或几年内恶化得比较慢。
有些人的症状可能迅速恶化(急性加重),如严重的呼吸短促,可能持续几天到几周。急性加重的人可能被安置在机械呼吸机上。医生也可能开出抗生素、皮质类固醇药物或其他药物来治疗急性加重的情况。
病因
肺纤维化使肺部气囊(肺泡)周围和之间的组织结疤和变厚。这使得氧气更难进入你的血液中。这种损害可以由许多不同的因素引起--包括长期暴露于某些*素、某些医疗条件、放射治疗和一些药物。
职业和环境因素
长期暴露于一些*素和污染物会损害你的肺。这些因素包括:
硅尘;
石棉纤维;
硬金属粉尘;
煤尘;
谷物粉尘;
鸟类和动物的排泄物;
放射性治疗。
一些因肺癌或乳腺癌而接受放射治疗的人,在最初的治疗数月或有时数年后出现肺部损伤的迹象。损伤的严重程度可能取决于:
肺部暴露在辐射中的程度;
放射治疗的总量;
是否也使用了化疗;
是否存在潜在的肺部疾病;
药物治疗。
许多药物会损害你的肺部,尤其是以下药物:
化疗药物。旨在杀死癌细胞的药物,如甲氨蝶呤(Trexall,Otrexup,其他)和环磷酰胺,也可以损害肺部组织。
心脏药物。一些用于治疗心律不齐的药物,如胺碘酮(Cordarone,Nexterone,Pacerone),可能会损害肺组织。
一些抗生素。硝基呋喃妥因(Macrobid,Macrodantin,其他)或乙胺丁醇等抗生素可引起肺部损害。
抗炎药。某些抗炎药如利妥昔单抗(Rituximab)或柳氮磺胺吡啶(Azulfidine)可引起肺部损害。
一些疾病也可导致肺部损害,包括:
皮肌炎
多发性肌炎
混合性结缔组织病
系统性红斑狼疮
类风湿性关节炎
肉*杆菌病
硬皮病
肺炎
许多物质和条件可以导致肺纤维化。即便如此,在大多数情况下,原因从未被发现。没有已知原因的肺纤维化被称为特发性肺纤维化。
研究人员对可能引发特发性肺纤维化的原因有几种理论,包括病*和接触烟草烟雾。另外,某些形式的特发性肺纤维化是家族性的,遗传可能在特发性肺纤维化中起作用。
许多特发性肺纤维化患者可能还患有胃食管反流病(GERD)--一种当胃酸回流到食道时发生的疾病。正在进行的研究正在评估胃食管反流病是否可能是特发性肺纤维化的一个风险因素,或者胃食管反流病是否可能导致病情的更快发展。然而,还需要更多的研究来确定特发性肺纤维化与胃食管反流之间的关系。
容易患肺纤维化的因素包括:
年龄:尽管肺纤维化已在儿童和婴儿中得到诊断,但这种疾病更容易影响中年和老年人;
性别;特发性肺纤维化更有可能影响男性而不是女性;
吸烟;吸烟者和曾经吸烟者患肺纤维化的人数远远多于从未吸烟的人。肺纤维化可发生在肺气肿患者身上;
某些职业;如果你在采矿、农业或建筑业工作,或接触到已知会损害肺部的污染物,你患肺纤维化的风险会增加;
癌症治疗;对你的胸部进行放射治疗或使用某些化疗药物可增加你患肺纤维化的风险;
遗传因素;某些类型的肺纤维化是家族性的,遗传因素可能是一个组成部分。
肺纤维化的并发症可能包括:
肺部的高血压(肺动脉高压)。与全身性高血压不同,这种情况只影响到你的肺部动脉。当最小的动脉和毛细血管被疤痕组织压迫时,它就开始了,导致肺部的血流阻力增加。这反过来又提高了肺动脉和右心室下部(右心室)内的压力。某些形式的肺动脉高压是严重的疾病,会逐渐恶化,有时是致命的。
右侧心脏衰竭(肺心病)。当你的心脏的右下室(心室)不得不比平时更用力地泵血以使血液通过部分堵塞的肺动脉时,就会发生这种严重的情况。
呼吸衰竭。这通常是慢性肺部疾病的最后阶段。它发生在血氧水平下降到危险的低水平时。
肺癌。长期的肺纤维化也会增加你患肺癌的风险。
肺部并发症。随着肺纤维化的发展,它可能导致并发症,如肺部血凝块、肺塌陷或肺部感染。
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