长期发热需警惕系统性红斑狼疮 [复制链接]

临床上偶有反复发热的患儿，或血小板减少或贫血的患儿最终诊断系统性红斑狼疮，那什么是系统性红斑狼疮呢？它有什么危害呢？，现在我们就来说说它。

一、系统性红斑狼疮?

系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病，为儿童常见风湿性疾病之一，以女孩多见。红斑狼疮最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑，面部红斑表现像是被狼咬伤所致，故而得名。

二、病因和发病机制？

具体病因及发病机制尚不明确，遗传、环境、激素水平、免疫等各种因素均有参与的自身免疫性疾病。

三、临床特点？

由于SLE症状的复杂多样，儿童SLE叫成人病情重，更易累及重要器官，特别示肾脏、心脏、神经系统，全身症状也叫成人多见，造成诊断困难，如出现下列中的一些异常，而找不出明确的原因，需警惕SLE。

1)超过3个月的关节肿痛，原因不明的肌肉痛，肌肉无力；2)长期原因不明的发热；3)原因不明的反复口、鼻腔黏膜溃疡；4)遇冷或情绪激动时手指出现苍白、麻木或不舒服；5)面颊部出现持续一个月以上的红斑，主要分布在两颊及鼻梁，而且日晒后加重；6)近期大量脱发；7)不明原因的癫痫、痉挛发作；8)不明原因的心、肺、胸膜或肾脏病变；9)出现血小板减少、白细胞减少或贫血；10)尿检异常：尿中有蛋白、红细胞或管型；11)无诱因的肝功异常，或持续的高球蛋白血症、血浆蛋白下降；12)原因不明的血沉增快。

四、治疗？

由于系统性红斑狼疮的病因不明，目前尚没有特效药，而且各患者的具体表现不一样，故治疗应个体化。目前临床常用药物为抗疟药、糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂、中医药治疗，由于医学的进步，生物制剂（贝利尤单抗）应用于临床，很大缓解了严重难治性系统性红斑狼疮症状。五、随诊及注意事项？

SLE无法治愈，但药物控制可处于长期疾病缓解状态，需患儿长期风湿免疫科随诊，观察疗效及评估药物不良反应，及时调整治疗，切记私自减药、停药。平时生活中，一些患者可能需要避免日晒，如戴帽子、穿长衣长裤，忌光感饮食，少用化妆品，忌情绪剧烈波动等，避免疾病复发。