寻常性狼疮

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萌皮故事新生儿红斑狼疮 [复制链接]

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王露有话说

大家好,我是王露,十分荣幸受邀在优麦医生APP开设《萌皮故事》专栏,分享诊间故事,在讲述的同时巩固疾病知识,希望能带给大家更多有趣的故事和实用知识。

先看两个典型病例:

病例一:

这是新生儿科会诊的一个宝宝。患儿前胸、后背部出现圆形、椭圆形红褐色斑,头面部明显。

摘下眼罩,可见眶周水肿性红斑,界限清楚,对称分布,典型的猫头鹰眼征:

猫头鹰眼征顾名思义,眶周暗红色水肿性红斑,边界清楚,类似于猫头鹰的眼睛:

完善血常规、肝功、尿常规、心电图、ANA抗体谱辅助检查,确诊新生儿红斑狼疮。

追溯病史,母亲既往诊断“系统性红斑狼疮”。

病例二

患儿头面部圆形、椭圆形红斑,部分呈环状。

面部圆形、椭圆形红斑。

躯干可见环状红斑。

新生儿红斑狼疮皮疹常见于曝光部位,但非曝光部位也可发生。

反查患儿母亲,母亲最终诊断“干燥综合症征”。

王露笔记

新生儿红斑狼疮(NLE)是一种由母亲自身抗体(主要是Ro/SSA、La/SSB抗体)通过胎盘进入胎儿体内导致的获得性被动性自身免疫病。

主要临床表现:

皮肤损害和先天性心脏传导阻滞

1.皮肤损害

1

发病年龄:出生后即可发生,多发生于出生后数天至数周

2

皮肤表现:

圆形、椭圆形、环形红斑

眶周红斑,猫头鹰眼征

3

发病部位:曝光部位,如头皮、颜面也可出现于非曝光部位,躯干、四肢

4

皮损预后:6个月内自行消退而不留痕迹,部分患儿皮损处出现萎缩、色沉、毛细血管扩张

2.先天性心脏传导阻滞

发生率低,多为Ⅰ度传导阻滞,但持续存在

治疗:

1

避光;

2

皮疹明显者,可外用中、弱效糖皮质激素;

3

合并心脏传导阻滞或全血细胞减少患者可应用小剂量糖皮质激素治疗;

4

心内科会诊;

5

严重心脏传导阻滞可能危及生命,需植入心脏起搏器。

王露划重点:

新生儿出现圆形、椭圆形、环形红斑、斑块,需考虑到新生儿红斑狼疮的可能,建议如下:

1

梅*筛查;

2

皮肤活检(常规病理+免疫荧光);

3

血清抗核抗体和ANA谱(重点

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