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Part1
报告系统性红斑狼疮（SLE）伴有血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征。还讨论了他们的诊断、治疗和预后。
??本研究共纳入了25名TTP-SLE的儿童患者。对他们的临床症状、实验室结果、疾病活动和肾脏活检进行了回顾。
??患者队列的中位年龄为14岁。9名患者首先被诊断为系统性红斑狼疮，随后被诊断为TTP-SLE，而15名患者同时被诊断为TTP和系统性红斑狼疮。所有25名TTP-SLE患者都有血小板计数减少和微血管病性溶血性贫血。发热、皮疹、水肿和神经系统症状是主要的临床症状。所有病人都发现血涂片上的红细胞碎片和LDH增加。19名患者（76%）的肾功能受损。肾脏活检显示，大多数患者有狼疮性肾炎IV级（20%）和TMA（20%）。13名患者（52%）接受了糖皮质激素与免疫抑制剂的联合治疗，10名患者（40%）接受了血浆置换与糖皮质激素加免疫抑制剂的联合治疗。一名患者因肺部感染而死亡；其他患者的疾病得到了缓解。15名患者定期随访，他们的病情都很稳定。
??TTP-系统性红斑狼疮患者常有中度至重度狼疮疾病活动。当SLE患儿出现肾脏和神经系统症状时，应进行LDH水平和血涂片的检测。使用联合治疗，即糖皮质激素加免疫抑制剂，可提供满意的临床结果。难治性TTP-SLE患者还需要进行血浆置换治疗。
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