北京酒渣鼻医院哪里好 https://m-mip.39.net/man/mipso_8733706.html红斑狼疮(lupuserythematosus,LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁的女性。红斑狼疮临床异质性大,可分为慢性皮肤型红斑狼疮(chroniccutaneouslupuserythema-tosus,CCLE)如盘状红斑狼疮(discoidlupuserythematosus,DLE)等,亚急性皮肤型红斑狼疮(sub-acutecutaneouslupuserythematosus，SCLE)及系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)。
此外尚有深在性红斑狼疮(lupuserythematosusprofunda,LEP)、新生儿红斑狼疮(neonatallupuserythematosus,NLE)和药物性红斑狼疮(drug-inducedlupus,DIL)等特殊类型。10%~15%SLE患者伴有DLE样皮损,约5%DLE患者可发展为SLE。
病因
病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。
1遗传因素SLE的发病有家族聚集倾向,0.4%~5%SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子同患SLE的比率可达24%~69%,明显高于异卵双生子(2%~9%);目前发现与SLE有关的位点有HLA-II、III类基因、补体基因以及与固有免疫和细胞信号转导相关的基因等。近年来通过全基因组扫描或GWAS确定的SLE易感基因位点有SLEB1-15、HLA、IRF5、TNFAIP3、BLK、STAT4、ITGAM、PTPN22、PHRF1、TNFSF4、BANK1、PRDM1、ATG5、PTTG1、PXK、FCGR2A、HIC2、UBE2L3、TNIP1、JAZF1、UHRF1BPI、ILI0、ETSI、IKZF1、RAS-GRP3、SLC15A4WDFY4、ELFI、TNXB、LAMC2、OR4A15等,部分位点存在种族差异性。2性激素本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。尽管动物实验表明雌激素可使NZB/NZW小鼠病情加剧,而雄激素则可缓解其病情,但性激素与本病病因关系证据尚不足。3环境因素及其他紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构,增加其免疫原性,从而激发或加重LE;某些药物(如肼苯达嗪、普鲁卡因胺、甲基多巴、异烟肼、青霉素等)可诱发药物性红斑狼疮;某些感染(如链球菌、EB病*等)也可诱发或加重本病。发病机制LE的发病机制与患者免疫异常有关,包括抑制性T细胞功能受损，B细胞功能亢进产生多种自身抗体，细胞因子分泌及其受体表达异常、单核吞噬细胞系统清除免疫复合物功能减弱、补体系统缺陷、NK细胞功能失常等。遗传易感基因与表观遗传调控异常共同导致了LE患者免疫紊乱。在遗传背景的基础上，某些环境因素可能下调T细胞转录调节蛋白RFXI，促进DNA损伤修复相关基因Gadd45a表达以及ERK信号通路缺陷,从而使T细胞DNA发生病理性低甲基化,自身免疫相关基因过度表达,导致LE的发生与发展。LE患者B细胞产生的自身抗体多达20余种,包括抗核抗体(antinuclearantibody,ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗可提取核抗原(ENA,包括Sm、U?RNP、Ro/SSA、La/SSB等)抗体等。这些自身抗体与相应抗原通过II型超敏反应可致血细胞减少;抗原抗体复合物沉积于肾小球基底膜、浆膜、关节滑膜、血管基底膜等,激活补体导致炎症,通过III型超敏反应引起肾小球肾炎、浆膜炎、关节炎、血管炎等并出现相应的临床表现;此外内脏和皮肤损伤及病程慢性化可能与IV型超敏反应有关。
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