北京白癜风医院哪家正规 https://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html血友病
疾病小常识
一、疾病简介
血友病属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于体内凝血因子Ⅷ（FⅧ）基因或凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因缺陷，导致FⅧ或FⅨ缺乏，而使患者终身凝血功能异常，终身易于出血。
二、疾病防治
Q1
血友病有哪些一般治疗措施？
血友病患者应避免肌肉注射和外伤。
禁服阿司匹林等可能抑制影响血小板功能的药物。
患者应尽量避免各种手术及可能会引起出血的检查及处理，如必须手术时应进行充分的替代治疗。
Q2
血友病有哪些药物治疗？
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
补充所缺乏的凝血因子，即替代治疗，是血友病患者主要的治疗方式。根据所使用凝血因子时机的不同，可以分为按需治疗及预防治疗。
Q3
血友病有哪些手术治疗？
血友病患者发生关节病或者假肿瘤等并发症时，需要手术治疗。施行手术的全程都应该是在和治疗血友病有经验的团队协作中进行。
常用的手术治疗方案包括以下几种：
滑膜切除术
适用于慢性滑膜炎，替代治疗难以控制反复出血的患者
关节置换术
适用于关节软骨完全破坏，甚至出现骨性破坏、畸形，关节病变进入终末期（Ⅳ级病变），疼痛和活动受限不能缓解的患者。
关节融合术
一般适用于关节置换术后感染且因各种原因不能或不考虑做翻修手术的患者。尤其适用于血友病足及踝关节明显病变者。
假肿瘤切除术
成人的假瘤对保守治疗无效，若进行性增大或对周围器官组织和血管神经产生压迫症状，从而影响器官组织和关节功能或出现病理性骨折的危险时，需手术切除。
三、发病特点
血友病患者的症状包括三个方面：
出血及出血相关症状：
包括出血部位的疼痛、活动障碍、功能障碍等。
出血所致损伤相关症状：
反复的出血引起的累积损伤，如反复关节肌肉出血引起的关节病变、关节残疾或假肿瘤。
治疗相关症状：
血友病患者接受不安全治疗或因自身基因等因素在接受治疗后产生的并发症。如血源传播性病*感染（乙肝、丙肝及HIV感染等）、凝血因子Ⅷ及Ⅸ抑制物。
血友病有哪些典型症状？
重型患者：
FⅧ或FⅨ活性1%,以自发性肌肉或关节出血为特征性表现。如未接受标准的预防治疗，致残率高。
中间型患者：
FⅧ或FⅨ活性为1%~5%，偶有自发性出血，小手术、外伤后可有严重出血，具有延迟性出血的特点。但是部分患者也可出现类似重型患者频繁自发性出血的症状。
轻型患者：
FⅧ或FⅨ活性为5%~40%,大的手术或外伤可致严重出血，自发性出血罕见。很多患者是偶尔发现实验室检查异常，或者手术后过度出血而被诊断的。
四、疾病护理
血友病有哪些特殊注意事项？
静脉穿刺注射后，局部按压止血5分钟以上。
允许皮下注射，需要局部按压止血15~20分钟以上。
禁止肌肉注射、静脉切开术和动脉穿刺等。
避免动脉或大静脉穿刺。
避免出血关节或血肿的穿刺抽吸。
避免在因子治疗前进行任何有创性检查操作。
避免使用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等。
血友病怎么预防？
预防出血需要通过预防性替代治疗，具体见“治疗”部分。
血友病携带者在生育前可以进行遗传咨询，以探讨通过产前诊断方式避免新的血友病患儿出生。
五、附录
血友病去哪个科室就诊？
发生急性出血时往往会就诊于急诊科。日常诊疗随访在血液科、血液儿科或专门的血友病中心。
血友病有哪些相关检查？
凝血筛查（PT及APTT等）、血常规、凝血因子（包括FⅧ及FⅨ等）活性测定、vWF:Ag、凝血因子抑制物检测、狼疮抗凝因子、基因检查。
典型的血友病患者实验室检查表现为APTT延长，FVIII:C或FIX:C降低，vWF:Ag正常，血小板数目正常。
