结节性痒疹（Prurigonodularis，PN）是临床罕见的慢性炎症性皮肤病，以对称散布的猛烈瘙痒性结节为特性。暂时对PN的病发机制依然没有统统阐述，不过越来越多的证明显示神经免疫成分在PN的病发经过中起严重的影响。暂时罕见的病因包含皮肤病、系统性、感化性、精力性以及神经性疾病等。别的，PN也与一些疾病如慢性肾功效萎缩、肝脏疾病以及恶性肿瘤等相干。PN于今尚无准则的诊断和医治的计划，与其余的炎症性疾病相对比，PN的钻研相对不敷深入。PN具备猛烈瘙痒和慢性病程，给患者带来了一个相当高的疾病承当，包含疾病相干的焦炙和心理抑制，加之缺乏灵验的医治技能，是以对患者的生计原料影响甚大。是以，建树对PN患者施行评价的准则诊断过程是暂时的事不宜迟。来自约翰霍普金斯大学医学院的KwonCD等在Medicines(Basel)上刊文引荐了临床检讨和实行室评价，以消除一些其余疾病相干的判别诊断。上面让咱们一同来看一下。PN的诊断基于通盘的病史和体魄检讨所搜聚到的音信，可做出PN的临床诊断。在病史搜聚方面，患者一般主诉严峻的瘙痒，可为不断性或阵发性，除了瘙痒除外，患者也大概描画为炙烤或许刺伤感。PN典范的皮疹是对称散布于手脚伸侧的角化过分性圆顶丘疹、结节或斑块（见图1）。除手脚外，PN还可累及部份躯干，一般是可以抓到的部位，如上背部和腹部，背部受累的患者由于不可以涉及背部中心地域而显示特性性的胡蝶征。皮损的数量一般从少量几个到多至几百个，巨细由几毫米到几厘米不等，颜色可为肤色、粉赤色、棕色或黑色。图1.PN患者手脚伸侧的暗赤色圆顶结节PN的判别诊断在临床上，有多种疾病与需求与PN施行判别：1.结节性类天疱疮结节性类天疱疮是大包性类天疱疮的一种罕有表率，具备PN和大疱性类天疱疮的特性。与PN比拟，结节性类天疱疮一般呈现为大的斑块，中心腐败、溃疡和水疱，布局病理学上表皮下裂隙。DIF显示IgG和C3在基底膜带堆积。2.光化性痒疹光化性痒疹是光敏性皮肤病的一种罕有表率，罕见于年青女性，呈现为严峻瘙痒性丘疹或结节，一般伴有唇炎和结膜炎。患者一般呈现为对UVA和UVB严峻的光敏锐。3.大疱性表皮松解症（EB）EB有多种表率，比方痒疹型EB和得到性EB，偶然呈现为PN样苔癣的皮疹。诊断一般凭借免疫荧鲜明示VII型胶原抗体在基底膜带堆积。4.肥厚性扁平苔藓（HLP）HLP临床及布局病理与PN呈现宛如，呈现为胫前和踝部的肥厚性斑块和结节。布局病理学上表皮增厚，颗粒层增厚，角化过分。与典范的LP不同，HLP一般看不到显著的基底细胞液化及淋巴细胞带状浸湿。有钻研发掘皮肤镜对两者的判别有扶助。5.其余别的一些罕见的判别诊断包含虫豸叮咬、疥疮结节、红斑狼疮、高发性角化棘皮瘤、特应性皮炎以及通俗型银屑病等。PN的引荐评价计划虽然经过临床呈现便可做出诊断，但偶然还需施行活检。PN的病理变换包含角化过分，表皮颗粒层增厚，真外相细血管纤维化，成纤维细胞和毛细血管增生。但这些变换在其余搔抓引发的疾病中也看来到，比方慢性纯真性苔癣。是以，需求临床和病理相连接以分辨PN和其余搔抓相干的疾病。免疫组化显示，在PN患者的皮损和非皮损区表皮内，神经纤维的密度淘汰。DIF检核关于判别PN和本身免疫性疾病有扶助，比方大疱性类天疱疮、结节性类天疱疮和表皮松解症。如前所述，PN一般与系统性病因相干，是以有须要施行通盘的实行室检讨，特为对那些没有潜在疾病的患者。系统成分引发的瘙痒一般需求评价如慢性肾功效萎缩、肝病、HIV和甲状腺疾病。别的，一些罕有情景也需思量，如PN大概与痛风、缺铁性血虚、乳糜泻、非霍奇金淋巴瘤或感化等相干。引荐的检讨包含：全血细胞计数、生化解析、甲状腺功效、肝肾功效、HIV抗体、乙肝丙肝血清学检讨。在临床判定和体魄检讨的根本上，引荐检讨包含：皮肤活检HE染色、DIF、胸片、血清卵白电泳、尿常例、粪便查寄生虫卵等（详见表1）。
参考文件：
KwonCD,KhannaR,WilliamsKA,KwatraMM,KwatraSG.DiagnosticWorkupandEvaluationofPatientswithPrurigoNodularis.Medicines(Basel).;6(4):97.
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编纂｜费肥肥
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